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22/07
2022

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique ?

La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot 

Jean Yves Lafesse, Stephen Hawking, ces noms vous disent quelque chose ? Ces deux célébrités sont décédées de la sclérose latérale amyotrophique. La SLA, également appelée maladie de Charcot est une pathologie neurodégénérative sévère et handicapante dont l’espérance de vie est estimée de 3 à 5 ans. 

Cette maladie attaque les neurones moteurs du cerveau, du tronc cérébral et de la moelle épinière, chargés de transmettre les ordres de mouvement du cerveau aux muscles. Ces neurones dégénèrent et meurent progressivement, ce qui entraîne une faiblesse musculaire devenant, à terme, une paralysie. Dans la majeure partie du temps, le décès survient lorsque les muscles respiratoires sont touchés.

Comment attrape-t-on la maladie de Charcot ? 

Il est difficile de déterminer quelle est l’origine de la sclérose latérale amyotrophique car elle peut dépendre de causes multifactorielles qui dépendent de l’environnement ou de l’influence génétique. Selon l’IRSEM, la maladie est due à des facteurs génétiques dans 10% des cas. 

Qui est touché par la maladie de Charcot ? 

En moyenne, la sclérose latérale amyotrophique apparaît vers l’âge de 55-60 ans. Cependant, elle peut être découverte plus tôt lorsqu’elle est d’origine familiale. Il arrive également qu’elle soit diagnostiquée chez une personne âgée.  

La prévalence de la maladie de Charcot en France est d’une personne sur 20 000. Elle affecte davantage les hommes que les femmes. 

Quels sont les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique ? 

Les premiers symptômes relatifs à la maladie de Charcot sont des contractions musculaires et des faiblesses dans les bras ou les jambes. Ils peuvent s’accompagner de troubles de la parole, de la déglutition et de la respiration. Il arrive que la personne malade souffre de troubles du comportement et perde beaucoup de poids.  

Toutefois, la pathologie existe sous deux formes distinctes : bulbaire et spinale. En cas de forme bulbaire, c’est la zone de la bouche qui est touchée en premier. La forme spinale, quant à elle, est reconnaissable par les problèmes de motricités liés à une spasticité. À terme, les deux formes se rejoignent pour n’en former qu’une regroupant les symptômes évoqués associés aux problèmes respiratoires, menant à la fin de vie. 

Attention, la SLA ne doit pas être confondue avec la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Les symptômes sont semblables mais l’évolution de cette dernière est bien moins grave. 

Comment savoir si on souffre de la maladie de Charcot ? 

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique se fait par élimination. C’est-à-dire que le constat est posé une fois que toutes les pathologies aux symptômes similaires sont éliminées.  

Plusieurs examens neurologiques et cliniques sont réalisés : bilan biologique, électromyogramme et IRM entre autres. 

Comment vivre avec la SLA ? 

À ce jour, il n’existe malheureusement pas de traitement pour guérir de la maladie de Charcot. Le médecin généraliste peut tout de même prescrire un médicament “de fond”, le riluzole, afin d’allonger l’espérance de vie du patient. 

Pour mieux vivre avec la maladie, il est conseillé au patient de demander une prise en charge multidisciplinaire. Il peut, par exemple, suivre des séances de rééducation (ostéopathie, kinésithérapie, orthophonie), demander à recevoir un traitement antidouleur, bénéficier d’un soutien psychologique ou encore d’un accompagnement à domicile. 

Aider un proche victime de SLA 

Le maintien à domicile peut s’avérer compliqué lorsque la personne malade rencontre une perte de mobilité. Cette perte d’autonomie peut partielle ou totale. Différentes aides sociales et financières peuvent accompagner les personnes en situation de dépendance à leur domicile, en faisant appel aux services d’une auxiliaire de vie. 

Les sociétés d’aide à domicile comme Click&Care accompagnent au quotidien les personnes en situation de dépendance pour leur permettre de rester chez elles et ce, jusqu’au plus tard possible. Ces auxiliaires de vie aideront le bénéficiaire pour les actes de tous les jours : toilette, aide au coucher, prise de repas, aide aux déplacements...  

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