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10/06
2021

La maladie de Paget : causes, symptômes et traitements

Il est indéniable qu'avec l'âge, de nombreuses maladies peuvent apparaître. Cela peut être des maladies neurodégénératives comme la maladie de Huntington ou des problèmes de vue comme le décollement de la rétine. La maladie de Paget est une maladie osseuse assez courante qui touche jusqu’à 3% de la population âgée de plus de 50 ans. Asymptomatique le plus souvent, elle reste indétectable avant l’apparition de certaines complications. Découvrez les symptômes, les causes et les traitements de la maladie osseuse de Paget, avec les traitements possibles.

Qu’est-ce que la maladie de Paget ?

Une composition de tissus vivants et actifs, l’os se renouvelle constamment. Le processus de renouvellement ou le remodelage osseux débute par la décomposition de l’os ancien et endommagé. S’en suit alors la formation d’un nouvel os sain.

Lorsqu’une personne est atteinte de la maladie de Paget, ce processus de renouvellement est perturbé. Il en résulte un nouvel os d’une structure anormale par une déformation. Il est aussi plus fragile, moins compact, plus grand, plus vasculaire et mécaniquement plus faible, donc plus enclin à la fracture.

Cette maladie peut atteindre une seule pièce osseuse, d’où sa forme monostotique. Si elle touche plusieurs os, ce qui est le cas le plus fréquent, on parle alors de forme polyostotique.

Mécanismes d’agissement de la maladie de Paget

Dans un remodelage osseux normal, les ostéoclastes détruisent le tissu osseux. Les ostéoblastes, par contre, vont produire le nouvel os. Ces deux types cellulaires doivent se retrouver à taux équilibré pour préserver l’intégrité osseuse. Ce qui n’est pas le cas lorsque la maladie de Paget se manifeste chez un patient.

Cette pathologie chronique ostéite déformante engendre la production d’un plus grand nombre de cellules osseuses. Ces dernières deviennent également plus actives et bien plus grandes que la normale. Le métabolisme des os s’effectue de manière plus rapide, d’où cette forte augmentation de la formation osseuse. Parfois, le flux sanguin devient aussi plus accru.

Le résultat de ce façonnage anormal est de l’os affaibli et plus poreux. Plus fragile, il devient plus susceptible de se tordre ou de se fracturer qu’un os normal, entraînant des fractures. Il peut même causer des dommages importants aux articulations avoisinantes, comme la compression des structures vasculaires ou nerveuses. Cela peut touches tous les os du corps comme le genou, le tibia, la colonne vertébrale comme le cartilage.

Les causes de la maladie de Paget

La cause exacte à l’origine de cette affection reste inconnue jusqu’à ce jour. Néanmoins, son mécanisme est plus appréhendé de nos jours par les chercheurs et médecins. D’après les nombreuses études menées sur la maladie de Paget également, une prédisposition génétique pourrait en être à l’origine.

Sur un certain nombre de patients atteint de cette maladie osseuse chronique, des particules virales se sont distinguées parmi leurs cellules osseuses. Ils s’intègreraient aux génomes précurseurs des ostéoclastes au cours de l’enfance. La manifestation de la pathologie ostéite déformante serait déclenchée à l’âge adulte par un facteur qui reste indéterminé jusqu’à ce jour.

Par ailleurs, selon certains chercheurs, la maladie de Paget pourrait être également causée par l’interaction de certains facteurs environnementaux et génétiques. Plusieurs gènes ont été mis en évidence, prédisposant des individus à cette pathologie chronique osseuse. Leurs rôles dans le développement de la maladie sont encore méconnus jusqu’à aujourd’hui.

Les signes et les symptômes pour reconnaître la maladie osseuse de Paget

Une maladie généralement asymptomatique, la maladie de Paget se découvre de manière fortuite dans la plupart des cas. Aucun signe ne permet de la reconnaître chez les sujets de moins de 40 ans. Elle est constatée à l’occasion de complications chez les sujets plus âgés, les personnes atteintes de plus de 50 ans.

Les premiers symptômes à ne pas négliger

Une pathologie touchant particulièrement les os, elle concerne souvent les os du bassin comme la hanche, du crâne et le fémur. Les cas atteignant les tibias, les vertèbres, la clavicule, l’humérus ou les côtes sont plus rares. Ainsi, un premier signe à ne pas négliger sera la douleur osseuse. Les douleurs articulaires au niveau du dos, des hanches et des genoux, accompagnés de maux de tête, peut aussi annoncer la maladie de Paget.

Pour les signes extérieurs, ils pourraient se révéler par l’élargissement et la courbure des cuisses ou encore des membres inférieures. L’augmentation de la région frontale pourrait également prédire l’affection au niveau du crâne. Ces légers symptômes, proche de ceux de l'ostéoporose, ne focalisent pas toujours l’attention de la plupart des sujets atteints. Les symptômes liés à certaines complications de la maladie seront alors plus attributifs au diagnostic.

Les symptômes de la progression de la maladie de Paget

Si les premiers signes n’incitent pas les patients atteints à consulter. La maladie progresse à travers les os du squelette et peut présenter des complications. Ainsi, d’autres signes et symptômes apparaissent. Le plus souvent, il s’agit d’arthrite ou d'arthrose. Les douleurs et les inflammations des articulations se présentent sous une forme plus aigüe.

La personne atteinte pourra aussi avoir une démarche dandinante et ressentir des troubles musculaires et sensoriels. Souvent, les os affectés se fracturent sans raison apparente. Pour les sujets atteints de la maladie de Paget au niveau frontal, la perte d’audition et de la vue, ainsi qu’une hydrocéphalie sont des symptômes possibles.

Parmi les complications les plus graves engendrées par cette maladie osseuse sont aussi l’insuffisance cardiaque congestive, les tumeurs de l’os ou sarcome, ainsi que la sténose rachidienne. Néanmoins, ils ne se présentent que rarement.

Diagnostic et traitement de la maladie osseuse de Paget

Pour diagnostiquer avec exactitude la maladie de Paget, une évaluation clinique approfondie est indéniable. Elle sera renforcée par une variété de tests spécialisés, tels qu’une analyse de sang et d’urine, d’une radiographie. L’historique détaillé du patient viendra ensuite étayer les résultats des tests et évaluations cliniques effectués.

La présence de taux élevés d’enzyme phosphatase alcaline dans le sang suggère le diagnostic de la maladie osseuse de Paget. La forte augmentation de l’hydroxyprolinurie dans l’urine est aussi typique de la pathologie. Afin de déterminer l’étendue des anomalies dans les os, le médecin prescrira une scintigraphie osseuse et une radiographie.

Une fois la maladie confirmée par le diagnostic, le traitement sera établi par le médecin. Dans le cas de la maladie de Paget d’ailleurs, il se composera d’une thérapie axée sur la physiothérapie et d’une thérapie pharmacologique et des traitements médicamenteux. L’intervention chirurgicale ne sera recommandée qu’en dernier recours.

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