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Maladie de Still : causes, symptômes, diagnostics et traitements

La maladie de Still est une pathologie rare tout comme la maladie de Cushing. La maladie de Still touche 2 adultes sur 100 000 et près de 4 enfants sur 100 000 chaque année. Les causes de la maladie ne sont pas encore déterminées. Cependant, elle affecte bien plus de femmes que d’hommes. Cette forme de rhumatisme inflammatoire rare se déclenche le plus souvent à partir de 16 ans. Elle se manifeste souvent par des symptômes systématiques, mais son diagnostic reste plus complexe. Voici tout ce que vous vous devez savoir sur cette maladie, appelée aussi syndrome de Wissler Fanconi.

Qu’est-ce que la maladie de Still exactement ?

Cette maladie est définie tel un syndrome auto-inflammatoire systémique rare. Chez les enfants, ayant moins de 16 ans, elle indique une forme systémique de l’arthrite juvénile idiopathique. Chez les sujets de plus de 16 ans, elle est désignée comme la maladie de Still de l’adulte. Selon le cas, les manifestations cliniques peuvent se différencier d’un sujet à l’autre. Néanmoins, les signes les plus indicatifs de la maladie sont :

• Une forte fièvre chronique,
• Des éruptions cutanées de couleur saumon et ne provoquant pas de démangeaisons,
• Une inflammation des articulations,
• Des maux de gorge.

La véritable cause de la maladie de Still reste inconnue jusqu’à ce jour. Toutefois, sa forme chez l’enfant, l’arthrite chronique juvénile, survient plus souvent. Elle est donc mieux connue par les médecins. Lorsqu’elle se manifeste à l’âge adulte, il s’agit surtout d’une forme de réactivation de sa forme juvénile.

Les sujets les plus susceptibles à la maladie de Still

La maladie de Still, qu’elle survienne chez un enfant ou chez un adulte, n’est pas contagieuse. Ce qui a été observé est, cependant, le fait que les femmes sont plus touchées que les hommes, et ce, quel que soit l’âge; personne âgée, en situation de handicap ou seniors compris.

Les chercheurs ont également constaté une plus haute fréquence de la maladie dans certaines régions du monde, notamment du Japon. La probabilité d’un terrain génétique favorable est aussi évoquée par certains chercheurs. Chez ces personnes plus susceptibles de développer la maladie, le facteur déclencheur serait la réaction démesurée de l’organisme face à un virus ou un microbe. Toute la population peut être alors touchée par la maladie de Still.

Des causes non confirmées pour la maladie de Still

La véritable origine de cette maladie demeure inconnue, par contre, les facteurs déclencheurs sont supposés être une infection virale ou bactérienne. Une longue exposition aux rayons UV, à des toxines et au stress a été également identifiée. D’autres hypothèses ont mis en évidence son caractère auto-immune. Elle serait engendrée par une réaction exagérée du système immunitaire, qui s’attaquerait aux cellules qu’il considèrerait comme étrangères.

Par ailleurs, le mécanisme de cette affection pourrait également résulter d’une combinaison de certains facteurs génétiques et environnementaux. Quoi qu’il en soit, le plus important est de pouvoir mieux comprendre les signes cliniques. Une prise en charge plutôt de la maladie de Still préviendrait bien des complications liées à son évolution.

Quels sont les symptômes liés à la maladie de Still ?

Les symptômes de la maladie de Still sont quasiment les mêmes, qu’elle se présente chez un enfant ou chez un adulte. Les signes cliniques les plus indicatifs de la pathologie sont ainsi :

• Une fièvre quotidienne et prolongée, s’intensifiant surtout en fin de journée et s’accompagnant d’éruption cutanée,
• Des arthrites ou l’inflammation d’une ou plusieurs articulations,
• Des maux de gorge intenses,
• Une adénopathie ou augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, ou une hépatomégalie signifiant l’augmentation de la taille du foie ou encore d’une splénomégalie, l’augmentation de taille de la rate,
• Des douleurs musculaires assez sévères,
• Une perte d’appétit et des nausées engendrant une perte de poids rapide.

D’autres signes cliniques peuvent être observés chez certains patients atteints de la maladie de Still. Il peut s’agir d’une péricardite, d’un épanchement pleural, d’une cytolyse et d’autres formes d’atteintes neurologique et ophtalmologique. Il s’agit néanmoins de symptômes rares.

Les signes cliniques de cette forme rare d’arthrite sont diffus. Ce qui rend son diagnostic plus difficile. Toutefois, les médecins procèdent par diagnostic d’élimination pour être sûrs du bilan donné aux patients malades.

Comment se passe le diagnostic de la maladie de Still ?

Les symptômes du syndrome de Wissler-Fanconi sont similaires à bien d’autres affections. Le plus souvent, on le confond au lupus, qui est aussi une autre forme d’arthrite. Elle s’avère alors plus difficile à diagnostiquer.

Un diagnostic par élimination

Dans l’établissement exact d’un diagnostic de la maladie de Still, les médecins optent pour une procédure par élimination. Les symptômes ressemblant à d’autres affections, celles-ci sont éliminées lors des premiers examens. Une fois que toutes les affections sont éliminées, l’hypothèse de la maladie de Still sera évoquée. À ce stade, le médecin orientera son patient vers un rhumatologue, un spécialiste du traitement de toute forme d’arthrite.

Des tests pour confirmer la maladie de Still

Un certain nombre de tests et d’analyses sont à prévoir pour confirmer la présence de cette forme rare d’arthrite chez un patient. Avec une tomographie assistée ou un échogramme, le médecin va vérifier la présence d’inflammation de la rate ou du foie. Une radiographie, par contre, va démontrer les éventuelles modifications des articulations au niveau des membres et de la colonne vertébrale. Le médecin pourra également demander des analyses de sang pour détecter les anomalies possibles dans la fonction hépatique et par la numération globulaire.

Que faire pour traiter cette forme de rhumatisme inflammatoire rare ?

On ne peut guérir de la maladie de Still. Néanmoins, plusieurs traitements s’avèrent efficaces pour gérer tous les symptômes. Un rhumatologue reste le meilleur conseiller pour établir un plan de traitement adapté, un traitement qui pourra s’attaquer aux différents aspects de cette maladie. En revanche, malgré la gêne et les douleurs, le malade n'aura aucune perte d'autonomie et sa vie sociale reste pratiquement inchangée.

Il existe plusieurs médicaments pouvant être utilisés dans le traitement. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les corticostéroïdes, les modificateurs de réponse biologique et les anti-arthritiques rhumatoïdes en font partie. En fonction de l’état du patient et de la gravité des symptômes qui se présentent, le médecin établira le traitement. Dans le cas où la mobilité est affectée sévèrement, une aide à domicile peut être indispensable. Faire appel à une auxiliaire de vie peut alors permettre de bénéficier d'un accompagnement pour les actes de la vie quotidienne. Ce service à domicile permet de se délester de services comme l'entretien du logement, les courses, l'aide à la prise de repas, le portage de repas ou encore l'entretien du linge. Pensez donc à faire appel à une agence d'aide à domicile comme Click&Care au 09 78 38 38 38 pour être accompagné. Click&Care bénéficie de l'agrément Service A la Personne ouvrant droit à un crédit d'impôt à hauteur de 50%.

Bénéficier de l'aide du département

Pour en savoir plus sur l'aide dont vous pouvez bénéficier, vous avez la possibilité de vous rapprocher de votre conseil départemental, de votre centre communal d'action sociale (ccas) ou encore de votre centre local d'information et de coordination (clic).